Angeborene Herzfehler

Formen angeborener Herzfehler

Fetal Heart Care • Blogbeitrag • 20.09.2021

Angeborener Herzfehler: Dieser Begriff steht für unterschiedliche Erkrankungen, die von Geburt an durch die Störung der Entwicklung des Herzens bedingt sind.

Die meisten dieser Herzfehler können durch die Pränataldiagnostik noch im Mutterleib erkannt werden. Andere bleiben sogar jahrelang nach der Geburt unbemerkt.

Welche häufigen Formen angeborener Herzfehler es gibt, erklären wir Ihnen in diesem Blog-Beitrag.

Formen angeborener Herzfehler
Entstehung angeborener Herzfehler

Etwa 0,8 Prozent aller Kinder kommen mit einer Herzfehlbildung auf die Welt. Eltern fragen sich in diesem Fall dann häufig, warum gerade ihr Baby betroffen ist. Es gibt verschiedene Ursachen, die zu einer Herzfehlbildung beitragen können.

Zunächst hängt die Gesundheit des Neugeborenen stark von der Gesundheit der werdenden Mutter ab. Erkrankt sie z. B. an Diabetes mellitus oder Röteln, können diese Erkrankungen die Organbildung des Embryos beeinflussen. Ein weiterer Faktor ist die Einnahme von Medikamenten, Drogen oder der Konsum von Alkohol während der Schwangerschaft. Auch genetische Defekte – wie etwa Trisomie 21 – können mit Herzfehlern einhergehen. Meistens findet sich allerdings keine Erklärung.

Sollte Ihr Kind eine Herzfehlbildung haben, bedeutet das nicht zwangsläufig, dass zukünftige Geschwister ebenfalls mit diesem Handicap auf die Welt kommen. Die Wahrscheinlichkeit hierfür liegt bei nur drei bis vier Prozent.

Gruppen und Formen angeborener Herzfehler

Grundsätzlich können wir Herzfehler in vier verschiedene Gruppen einteilen:

  • Herz- und Gefäßfehler ohne Kurzschlussverbindung, jedoch mit Druckbelastung der Herzkammer
  • Fehlbildung mit Lungenmehrdurchblutung bzw. Volumenbelastung des kleinen Kreislaufs, sog. Links-Rechts-Shunt
  • Fehlbildung mit Lungenminderdurchblutung, sog. Rechts-Links-Shunt
  • Rotationsfehlbildungen, die häufig mit Vorhof- bzw. Ventrikelseptumdefekten und Lungenüber- bzw. -unterdurchblutung kombiniert sind
Übersicht über verschiedene Formen angeborener Herzfehler und ihre Folgen für das Leben nach der Geburt

Pulmonalklappenstenose
Bei diesem Befund ist die Klappe der Lungenschlagader aus der rechten Hauptkammer verengt. Abhängig vom Ausprägungsgrad kann durch die Pulmonalklappenstenose die rechte Herzkammer verstärkt werden, da sie gegen einen erhöhten Auslasswiderstand ankämpfen muss. Die Folge kann eine Vergrößerung bzw. Verdickung der rechten Herzkammer sein, die sog. Rechtsherzhypertrophie. Ist dies der Fall, kann der Druck in der rechten Kammer höher werden als der Druck im Systemkreislauf.

Aortenklappenstenose
Hierbei ist der Auslass aus dem Herzen in die Aorta verengt. Das bedeutet, dass die linke Herzkammer deutlich mehr Arbeit leisten muss, um das sauerstoffreiche Blut durch den Körper zu pumpen. So kann die Aortenklappenstenose auf Dauer ebenfalls zu einer Verdickung des Herzmuskels führen. Wir sprechen hier von einer Linksherzhypertrophie.

Aortenisthmusstenose
Bei dieser Form der Stenose ist die Aorta nach dem Abgang der Arterien zur oberen Körperhälfte verengt (Aortenisthmus). Dadurch wird überwiegend die linke Herzkammer belastet. Sie muss das sauerstoffreiche Blut zunächst in die aufsteigende Aorta und dann in den Aortenbogen pumpen. Es kann sich ein Rückstau vor der Engstelle bilden. Dadurch wird der Blutdruck in der oberen Körperhälfte erhöht, während insbesondere in den Beinen ein niedriger Blutdruck herrscht.

Vorhofseptumdefekt
Beim Vorhofseptumdefekt handelt sich es um ein Loch in der Scheidewand zwischen den Herzvorhöfen. Grundsätzlich haben alle Menschen hier vor der Geburt ein kleines Loch, das sog. Foramen ovale. In der Regel schließt es sich während der ersten Lebenswochen. Bei manchen Babys geschieht dies jedoch nicht und es verbleibt ein kleines Loch (persistierendes Foramen ovale). Normalerweise herrscht im linken Herzen ein höherer Druck als auf der rechten Seite. Dadurch wird ein Teil des Blutstroms, der dazu da ist, den Organismus zu versorgen, über den Defekt zurück in das rechte Herz geleitet. Dieser Anteil des Blutstroms zirkuliert so immer und immer wieder durch den Lungenkreislauf. Das Manko ist dabei, dass es dem Gesamtorganismus nicht zur Verfügung steht. Betroffene Kinder haben anfänglich meist keine Symptome. Auf lange Sicht kann der Lungenkreislauf durch den Vorhofseptumdefekt jedoch überlastet werden. Die Folgen sind Lungenhochdruck und eine Herzmuskelschwäche der rechten Herzseite.

Kammerseptumdefekt
Besteht ein Loch in der Herzscheidewand zwischen den Herzkammern, so sprechen wir von einem Kammerseptumdefekt. Er bedingt eine Kurzschlussverbindung, über die das sauerstoffreiche Blut von der linken Herzkammer in die rechts gelangt (Links-Rechts-Shunt). Dadurch muss vor allem die rechte Herzkammer mehr Blutvolumen pumpen. So ergibt sich eine gesteigerte Durchblutung der Lunge. Ist der Defekt sehr ausgeprägt, ist auch der Blutdruck in der Lunge erhöht. Mit der Zeit kann es zu einer Herzmuskelschwäche der rechten Herzkammer kommen.

Persistierender Ductus Arteriosus Botalli (PDA)
Der Ductus arteriosus – auch: Ductus Botalli – ist ein kleines Gefäß, das im Mutterleib die Aorta des Embryos mit der Lungenschlagader verbindet. Normalerweise verschließt es sich nach der Geburt von selbst. Geschieht dies nicht, handelt es sich um einen offenen (persistierenden) PDA. Häufig sind frühgeborene Babys davon betroffen. Ist der PDS sehr groß, dann fließt viel Blut aus der Aorta in die Lungenschlagader. So wird die Lunge verstärkt durchblutet, der Körper trotz seiner vermehrten Herzarbeit jedoch nicht. Auf diese Weise wir die rechte Seite des Herzens verstärkt belastest.

AV-Kanal (Atrioventrikulärer Septumdefekt, AVSD)
Beim Atrioventrikulären Septumdefekt handelt es sich um eine Fehlbildung der Scheidewand zwischen den Vorhöfen, Kammern und der atrioventrikulären Klappe, also den Klappen zwischen den Vorhöfen und Kammern. Diese Strukturen werden gebildet durch das Verschmelzen der sog. Endokardkissen. Bleibt diese Verschmelzung aus oder geschieht sie nur unzureichend, entstehen zwei Löcher: eines im unteren Teil der Vorhofscheidewand, eines im oberen Teil der Kammerscheidewand. Statt zwei AV-Klappen gibt es nur eine gemeinsame. Die reibungslose Herzfunktion wird erschwert. Häufig sind Kinder mit Trisomie 21 von dieser Herzfehlbildung betroffen.

Transposition der großen Arterien
Eine sehr komplexe Form angeborener Herzfehler ist die Transposition der großen Arterien. Das bedeutet, dass die Aorta und die Pulmonalarterie vertauscht sind. Da die Aorta aus der rechten Herzkammer entspringt, erhält der Körper nur sauerstoffarmes Blut. Bei diesem Befund entspringt die Pulmonalarterie aus der linken Herzkammer. Sie bringt nur sauerstoffreiches Blut in die Lunge.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
Auch hier liegt eine schwere Form der Herzfehlbildung vor: Im Zuge des hypoplastischen Linksherzsyndroms ist die gesamte linke Herzhälfte unterentwickelt. Sie funktioniert nicht. Hinzu kommt, dass die Herzklappen verengt oder vollständig verschlossen sein können. Die Fehlbildung führt dazu, dass sich das Blut im linken Vorhof staut, da es nicht mehr über das Foramen ovale in den rechten Vorhof abfließen kann. Zudem pumpt die rechte Herzkammer das Blut nicht nur in die Lunge, sondern auch über den Ductus arteriosus in den Körperkreislauf. Verschließt sich dieser jedoch, erhält der Körperkreislauf kaum noch Blut.

Fallot‘sche Tetralogie (TOF)
Diese schwere Herzfehlbildung umfasst mehrere Veränderungen im Herzen: ein Loch in der Kammerscheidewand, eine Stenose der Ausstrombahn der rechten Herzkammer unterhalb der Lungenschlagader oder eine Enge der Lungenschlagaderklappe, eine vergrößerte Aorta und eine Rechtsherzhypertrophie.

Diese Liste ist bei Weitem nicht vollständig, beinhaltet jedoch die häufigsten auftretenden Herzfehler.

Angeborener Herzfehler: Beratung und Zweitmeinung

Wenn Ihr Gynäkologe bei einer Routine- oder Spezialuntersuchung während der Schwangerschaft einen Herzfehler bei Ihrem Baby diagnostiziert oder auch nur den Verdacht darauf äußert, ist das oft ein großer Schock für Sie als Eltern.

Doch Sie sind nicht allein: Jedes Jahr kommen in Deutschland circa 6.000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt (Quelle: Bundesministerium für Bildung und Forschung). Nicht jeder Herzfehler ist dabei gravierend. Dank der modernen Medizin können die allermeisten der betroffenen Kinder heute dennoch ein normales Leben führen.

Wichtig ist, dass Sie gut vorbereitet, aufgeklärt und informiert sind.

Als ein Team aus erfahrenen Fachärzten sind wir von Fetal Heart Care für Sie da, wenn Ihr ungeborenes Kind einen Herzfehler hat. Wir nehmen uns viel Zeit und stehen Ihnen mit Rat und Tat zur Seite – und das auch am Wochenende sowie zusätzlich zu unserer täglichen Klinik- und Praxisarbeit.

Es ist uns eine Herzensangelegenheit, Sie unabhängig und interdisziplinär über das, was nun wichtig ist, zu beraten.

Wir bieten Ihnen organisatorische Unterstützung bei der weiteren medizinischen Betreuung (vor- oder nachgeburtlich).

Ist Ihr Kind von einem Herzfehler betroffen und Sie benötigen Hilfe?

Dann nutzen Sie gerne das Kontaktformular weiter unten auf dieser Seite, um uns eine Nachricht zu schreiben. Wir helfen Ihnen gerne weiter!

Wenn Sie Hilfe für ihr ungeborenes Kind benötigen, können Sie auch gerne Kontakt per Telefon oder E-Mail zu uns aufnehmen. Da wir dieser Tätigkeit außerhalb unserer Klinik- und Praxisbeschäftigung nachgehen, sind vor Ort Termine aktuell nur am Freitag zwischen 9-13 Uhr sowie ggf. nach Vereinbarung möglich.

Bild: elements.envato.com/de © LightFieldStudios

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